Erstellungsdatum: 01/09/1999 letzte Änderung: 26/01/2002



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Kartagener-Syndrom


Ein Bericht von Susanne Shahin aus Pfaffenhofen bei Muenchen

Susanne stellt sich und das Kartagener Syndrom hier vor.
Sie werden verblueffende Aehnlichkeiten
zwischen Mukoviszidose und dem Kartagener-Syndrom feststellen koennen !

Das Kartagener Syndrom - ein persoenliches Portrait

Meine Kindheit

Geboren 1966 mit akuter Bronchitis und viel Schleim in den Bronchien und Nasennebenhoehlen.

Erst nach drei Monaten wurde ich aus dem Krankenhaus entlassen, aber man hatte die Ursache der Erkrankung nicht herausgefunden. Ich hatte laufend Fieberschuebe, Lungenentzuendung, Nebenhoehlenentzuendungen und Bronchitis. Außerdem war ich untergewichtig, da ich das meiste Essen nicht bei mir behalten konnte und viel erbrach.

Als ich ein Jahr alt war, fand man ploetzlich einen Hinweis auf die Ursache. Bei einer eingehenden Untersuchung wurde festgestellt, dass ich das Herz rechts hatte und auch alle anderen Brust- und Bauchorgane seitenverkehrt angeordnet waren. Also Blinddarm links usw.

Der medizinische Ausdruck hierfuer ist "Situs Inversus" und gibt einen Hinweis auf das Vorliegen eines Kartagener Syndroms. Der Schweizer Arzt namens Kartagener entdeckte im ersten Drittel dieses Jahrhunderts den Zusammenhang zwischen Situs inversus, Bronchiektasen und Sinusitis.

Also war meine Diagnose gefunden. Da es sich um eine sehr seltene Erkrankung (etwa 1:30.000) handelt, lag keine Erfahrung in der Behandlung vor. Und man schrieb ja erst das Jahr 1967, als ich diagnostiziert wurde.

Die ersten sechs Lebensjahre war ich mit Unterbrechungen "Dauergast" in der Kinderklinik. Ich hatte stets Fieber, nahm nicht an Gewicht zu, war geschwaecht und immer stark verschleimt.

Der Professor dieser Klinik setzte wirklich alles daran, mir zu helfen - Inhalationen, Bestrahlungen, Polypen-OP und Mandel-OP im Alter von 3 Jahren, NNH-Spuelungen, wochenlang im Nebelzelt. Nichts brachte dauerhaften Erfolg.

1972 (ich war 6) für sechs Wochen an die Nordsee - dort bekam ich zum ersten Mal etwas Appetit.

Im September die Einschulung. Bereits nach 3 Tagen kam ich in eine Klinik in Berchtesgaden. Wieder erfolglose Wochen und Monate Klinikaufenthalt. Wiederholte Nebenhoehlen-Op´s und Spuelungen brachten keinen Erfolg. Ich wurde kraenker entlassen, als ich eingeliefert wurde.

Hinzu kam noch die soziale Isolation, da ich mit den anderen Kindern nicht mithalten konnte. Die Besuche - wenn ich krank war - (und das war meist der Fall) wurden immer weniger und blieben oft ganz aus. Beste Freundin in meiner Kindheit war ein Maedchen aus einem Nachbarort. Sie litt an CF und so waren wir fast Schicksalsgenossinnen. Wir spielten zusammen, machten zusammen Krankengymnastik und hatten das gleiche Niveau an Leistungsfaehigkeit. Sie ist leider im fruehen Erwachsenenalter verstorben.

Da meine Therapie schulmedizinisch in eine Sackgasse geraten zu sein schien, versuchten wir es mit Homoeopathie. Mein Koerper wurde erstmal entgiftet (ich hatte eine Pocken-Impfung nicht vertragen, Antibiotika brachten auch nicht den gewuenschten Erfolg etc.) und ich bekam ein Aufbaupraeparat. Ich nahm langsam an Gewicht zu und mit den Kilos kam auch mehr Stabilitaet. Natuerlich war ich noch weit davon entfernt, mal einen Monat fieberfrei zu sein, aber die Zeitraeume wurden immer laenger.

Schließlich - mit etwa 13 Jahren - das erste halbe Jahr ohne Infekt. Wir fanden eine Kombination aus Schulmedizin und Homoeopathie.

Meine Familie ist enorm sportlich, also wurde ich in dieser Hinsicht immer gefoerdert. Ich fing mit 4 Jahren das Skifahren an und machte immer Konditionstraining und Skigymnastik. Ich war in meiner Jugend bei der Wasserwacht und spaeter machte ich noch die Skilehrer-Pruefung.

Mit 11 Jahren kam ich zum ersten Mal in ein Reha-Zentrum für "Atmungs-Orthopaedie" in Sobernheim/Nahe. Das war fuer die Lunge und auch fuer meine Skoliose (Wirbelsäulenverkruemmung) ideal. Ich war zwischen meinem 11.-18. Lebensjahr jaehrlich für 4 Wochen dort. Den ganzen Tag wurde geturnt. Teils in der Halle, teils im Freien. Ich fuehlte mich sehr wohl dort, weil ich mit Schicksalsgenossen zusammen war.

...als Jugendliche....

Im Alter von 14 Jahren bekam ich wegen einer Verschlechterung der Skoliose ein Korsett verpasst, das ich 4 Jahre lang Tag und Nacht tragen musste. Alternative waere nur eine Wirbelsaeulen-OP gewesen, was aber ein einjaehriges Gipskorsett zur Folge gehabt haette und das ging bei meinem Lungenzustand eben nicht. (Gott-sei-Dank). Also trug ich das Korsett und machte weiterhin viel Sport.

Waehrend meiner Schulzeit war ich natuerlich viel krank und lernte zu Hause.

...und als Erwachsene...

Abitur 1986.

1986-89 Lehre zur Hotelfachfrau . (laufend Infekte)

Nach der Lehre ging ich im Jahre 1989 für 6 Monate nach Italien an die Auslaender-Universitaet von Perugia, um dort "Italienische Sprache und Kultur" zu studieren. Natuerlich liess auch dort ein schwerer Infekt mit Rippenfellentzuendung nicht lange auf sich warten.

1989 bis 1994 Betriebswirtschafts-Studium an der Fachhochschule Muenchen mit Abschluss als Diplom-Betriebswirtin.

Laufend Nasennebenhöhlen-Infekte und Bronchitis.

1996 der totale Zusammenbruch. Nierenbeckenentzuendung und schwerste Lungenentzuendung meines Lebens. Klinikaufenthalt "Innere Medizin". Anschliessend HNO-Klinik zur wiederholten Nebenhoehlensanierung.

Im Herbst 1996 erneute stationäre Aufnahme in die Thoraxklinik Heidelberg

Hochzeit im Dezember 1996

Bei einer ausgedehnten Lungenfunktionspruefung mit Belastungstest wurde festgestellt, dass bei Belastung die Sauerstoffsaettigung in meinem Blut stark sinkt. Also ist jetzt nicht mehr Leistungssport, sondern gemuetlicher Ausdauersport angesagt.

Im November 1998 vier Wochen Reha in der Klinik Borkum-Riff auf der Nordsee-Insel Borkum. Dort wurde laufend ein CF-Verdacht geaeussert. Der Schweisstest fiel negativ aus, der Gentest ebenso.

Die Erkrankung

Unser Krankheitsbild ist der Mukoviszidose sehr aehnlich. Es gibt allerdings sehr wenig Literatur, es laufen kaum Forschungsprojekte und das Krankheitsbild ist sehr selten. Es wird im Medizinstudium mal so nebenbei erwaehnt. Es gibt sehr wenige Zentren in Deutschland, wo man sich wirklich mit dem Kartagener Syndrom auskennt. Und diese Zentren findet man - wenn überhaupt - auch erst nach einer langen Odyssee an Arztbesuchen, Klinikaufenthalten etc. Ich fand sie erst, als meine Selbsthilfegruppe schon gegruendet war.

Beginn der Selbsthilfegruppe durch eine Reportage im Januar 1995 in der "Apotheken Umschau". Auf diesen Artikel hin meldeten sich 15 weitere Betroffene und seit 1997 sind wir eine eingetragene Selbsthilfegruppe mit mittlerweile 130 Mitgliedern. Tendenz stetig steigend....

Mein Therapieprogramm

Taeglich:

bronchienerweiternde und antientzuendliche Inhaliersprays und Pulver (Berodual und Pulmicort) - Inhalation (Pari Master) mit Kochsalzloesung, Salbutamol und Atrovent, gelegentlich auch mit Mukosolvan - Schleimloesende Medikamente (ACC, Gelomyrtol forte) - Theophyllin (zur Zeit probeweise abgesetzt) - Homoeopathische Medikamente: gegen Bronchitis, und zur Unterstuetzung meiner Gallen- und Pankreasinsuffizienz - Vitamine E und C, Enzyme (Bromelain, Wobenzym) - Autogene Drainage, VRP1 (Flutter) - Sport (na ja, nicht taeglich...) - Einmal pro Woche Atemtherapie und reflektorische Massage

Im Infektfall zusaetzlich:

Antibiotika oral bzw. intravenoes
Evtl. auch Cortison

Vergleich mit Mukoviszidose:

Die Aehnlichkeit mit CF ist sehr groß, was die Symptomatik der Atemwege angeht. Die Ursache allerdings ist eine ganz andere. Auch ist beim Kartagener Syndrom die Pankreasinsuffizienz nicht so stark ausgepraegt und daher die zusaetzliche Gabe von Pankreasenzymen nicht unbedingt noetig.

Ursache des Kartagener Syndroms ist die sog. "Primaere Ciliaere Dyskinesie". Dies ist eine - wie bei CF - autosomal rezessiv erblich bedingte Fehlkonstruktion der Zilien (Flimmerhaerchen).

Woertlich uebersetzt:

Primaer = angeboren (im Gegensatz zu sekundär=erworben durch Infekt od. Rauchen) Ciliaer = die Flimmerhaerchen betreffend Dyskinesie = fehlerhafte Motorik

In einer fruehen Embryonalphase sind die Zilien verantwortlich für die richtige Drehung des sog. Primitivschlauches und folglich die richtige Anordnung der inneren Organe.

Funktionieren die Flimmerhaerchen aufgrund des Strukturdefektes nicht, so entscheidet der Zufall, ob die Organe richtig liegen oder seitenverkehrt. Dieser Situs inversus kommt bei 50% der PCD-Patienten vor. Erst dann heisst die Erkrankung Kartagener Syndrom.


Durch die teilweise fehlenden Dyneinarme und Speichen ist die Stabilitaet innerhalb des Flimmerhaerchens nicht mehr gewaehrleistet und die "Bewegungskoordination" unmoeglich. Ein gesundes Flimmerhaerchen ist darauf programmiert, immer Richtung "Ausgang" - also Nase und Mund - zu schlagen. Durch den Strukturdefekt ist dies bei unseren Zilien nicht moeglich. Folge ist die fehlende Selbstreinigungskraft der Atemwege, eine chronische Entzuendung, vermehrte Schleimbildung und Obstruktion. Ferner treten haeufige Mittelohrinfekte durch die Verstopfung der "Eustach´schen Tube" bis hin zur Schwerhoerigkeit auf.

Die Fertilitaet ist eingeschraenkt. Bei betroffenen Frauen ist das Risiko einer Eileiterschwangerschaft erhoeht, da auch im Eileiter Zilien vorhanden sind, die den Eitransport vom Eierstock in die Gebaehrmutter unterstuetzen.

Maenner mit PCD oder Kartagener Syndrom sind zeugungsunfaehig, da die Struktur der Spermien-Geissel der eines Flimmerhaerchens entspricht. Folglich sind die Spermien bewegungsunfaehig.

Es gibt - genau wie bei CF - verschieden starke Auspraegungsgrade. Bei einigen Patienten liegt der Schwerpunkt mehr im HNO-Bereich, bei anderen mehr im Verdauungstrakt oder eben im Bereich der Lunge. Hier reicht das Spektrum von leichten Beschwerden bis hin zur Lungentransplantation.


Mein Dank

Ich bedanke mich bei allen, die bei der Lektuere bis zum Ende durchgehalten haben. Hoffentlich konnte ich den Sachverhalt verstaendlich darstellen und Ihnen einen Einblick in eine muko-aehnliche Erkrankung mit doch ganz anderer Ursache gewaehren.

Ganz besonders herzlich danke ich Udo Gruen, der mir grosszuegig Platz auf seiner Homepage anbot, um mein Krankheitsbild hier vorzustellen. Besten Dank, Udo!

Nun lade ich alle Interessierten ein, auf unserer Homepage vorbeizuschauen
http://www.kartagener-syndrom.de

Fuer weitere Rueckfragen stehe ich natuerlich immer zur Verfuegung. Internetbeauftragte der Selbsthilfegruppe Kartagener Syndrom und Primaere Ciliaere Dyskinesie e.V.